胸壁软组织瘤性疾病分类及症状

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胸壁软组织瘤性疾病分类及症状如下：

1、滑膜软骨瘤病：主要是青年人患病，以疼痛，僵硬和肿胀为主要表现，X线表现为细小的点状钙化，组织学表现为滑膜组织化生或软骨硬结；

2、多发性神经纤维瘤：也被称为神经纤维瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也称为雷氏现象（综合征），是一种神经皮肤综合征，主要表现为皮肤的色素沉着（牛奶咖啡斑）和皮下与体内多发的神经纤维瘤，大约3/10的纵隔神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现，其至少分为2型，即：（1）“传统型”：以皮肤病变为显著，伴有不同程度的其他部位病变；（2）“中心型”：皮肤病变不明显，而以双侧听神经瘤为主，其特点为：新生的活婴发病率约为1/3000；重要诊断指征是伴有Crowe征，即：腋下，甚至全身皮肤雀斑；除原发在皮下外，最多见累及骨骼系统，15%累及肺部，神经纤维瘤很常见于后纵隔，发源于椎根部者可能在椎管内，外形成哑铃形，原发在肺实质内的神经纤维瘤罕见，多发性神经纤维瘤可并发以下疾病：

①有内皮系统异常（嗜铬细胞瘤）；

②肾脏异常（肾动脉狭窄伴恶性高血压）；

③约有5%可发展成神经纤维肉瘤，多转移至肺；

④约20%的35岁以上患者，可发展成不明原因弥漫性间质纤维化及肺大疱，有人认为肺部纤维性病变与间充质缺陷而导致原发的胶原蛋白沉积有关；

⑤可伴发的其他恶性肿瘤有：血管肉瘤，淋巴瘤，横纹肌肉瘤等。

须根据病史：年龄，性别，部位，既往史，结合肿瘤及淋巴结的触诊及辅助检查来判定。

a.大小：较小的肿瘤，其最大直径5cm的肿瘤至少1/5是软组织肉瘤，如果肿瘤位于皮下，其易于触诊，大小可通过物理检查确定，也可采用超声，CT或MRI确定；

b.明确深浅：浅表病变更倾向于良性，即使恶性，预后也好于深部肿瘤，肿瘤的深度最好依据物理检查，超声或MRI，胸壁任何部位均可发生，女性需与乳腺肿瘤鉴别；

c.肿瘤硬度：软组织肉瘤质地较硬，多在体积较大而影响其血运或压迫神经时，才引起疼痛，脂肪瘤常无压痛，触之质软，深部脂肪瘤(如肌内或浸润)在肌肉收缩时触之质硬，但当肌肉松弛时，肿瘤会“变”的柔软，有感染或炎症的肿瘤触之疼痛，体表发热，假性动脉瘤偶有因较大而在影像学检查时看似肉瘤，但体检可发现搏动，且可闻及杂音；

d.肿瘤性质：数囊性肿瘤是炎性或良性病变，如：滑膜囊肿或软组织脓肿，但肩胛下滑膜囊肿因张力较高，常误诊为实性病变，良性及恶性病变均可表现为实性病变，透光试验是传统的，简单的鉴别手段，深部超声或MRI也有助鉴别；

e.病程：肿瘤快速生长超过2个月很可能是肉瘤，而慢速生长超过20年的肿瘤，甚少是恶性，肿瘤的体积时大时小，常为囊性病变，但是，一定要小心长期存在的肿瘤，软组织肉瘤偶有表现为数年病史者，软组织肉瘤在确诊前的最长病程可达30年；

f.还应特别注意检查以下脏器：甲状腺，乳腺，胸部，肝，肾，直肠（前列腺及直肠肿瘤），血液项目包括：FBC（白细胞增多症等），ESR（常升高），生化（钙，磷，肝功及碱性磷酸酶等异常提示转移），酸性磷酸酶（前列腺病变和转移时可升高），甲状腺功能检查，PSA，血清蛋白电泳（骨髓瘤）等，尿常规：尿Bence-Jones（骨髓瘤），组织活检是确诊的惟一方法。

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